Colangitis biliar primaria

La colangitis biliar primaria (CBP), antes llamada cirrosis biliar primaria, es una enfermedad crónica autoinmunitaria que afecta los conductos biliares del hígado. Estos conductos son como tuberías que transportan la bilis, un líquido que ayuda a digerir las grasas. En la CBP, el sistema inmunitario del cuerpo ataca por error a las células sanas de los conductos biliares, lo que provoca inflamación y daño

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¿Qué causa la CBP?

La causa exacta de la CBP se desconoce, pero se cree que es una combinación de factores genéticos y ambientales.

• Factores genéticos: Las personas con antecedentes familiares de CBP o de otras enfermedades autoinmunitarias tienen un mayor riesgo de desarrollar la enfermedad.
• Factores ambientales: Se ha sugerido que ciertos factores ambientales, como la exposición a toxinas o infecciones virales, pueden desencadenar la CBP en personas genéticamente predispuestas.

¿Quiénes son más propensos a tener CBP?

La CBP es más común en mujeres que en hombres, generalmente entre los 35 y 70 años. Las mujeres tienen un mayor riesgo de desarrollar CBP que los hombres.

Otros factores de riesgo:

• Antecedentes familiares de CBP o de otras enfermedades autoinmunitarias.
• Edad avanzada (más de 40 años).
• Origen étnico caucásico.
• Presencia de anticuerpos específicos, como los anticuerpos antimitocondriales (AMA).

¿Cuáles son los síntomas de la CBP?

Muchas personas con CBP no presentan síntomas en las primeras etapas de la enfermedad. A medida que la enfermedad progresa, los síntomas pueden incluir:

• Fatiga: Es el síntoma más común y puede ser intenso.
• Picazón en la piel (prurito): Puede ser generalizada o localizada en áreas específicas, como las palmas de las manos o las plantas de los pies.
• Dolor abdominal: Puede ser leve o intenso, y generalmente se localiza en la parte superior derecha del abdomen.
• Heces pálidas: La bilis ayuda a darle color a las heces. Cuando el flujo de bilis se reduce, las heces pueden volverse pálidas o de color arcilla.
• Orina oscura: La bilis también se excreta en la orina. Cuando el flujo de bilis se reduce, la orina puede volverse oscura.
• Sequedad en la boca y los ojos: La bilis también ayuda a absorber las grasas, que son importantes para la producción de lágrimas y saliva.
• Artritis: Inflamación de las articulaciones.
• Pérdida de peso: Puede ser debido a una mala absorción de las grasas y a la pérdida de apetito.

¿Cómo se diagnostica la CBP?

El diagnóstico de la CBP se basa en:

• Análisis de sangre: para buscar anticuerpos específicos que se asocian con la CBP, como los anticuerpos antimitocondriales (AMA) y los anticuerpos antinucleares (ANA).
• Pruebas de función hepática: para medir el daño hepático. Estas pruebas pueden incluir análisis de sangre para medir las enzimas hepáticas (como la alanina aminotransferasa (ALT) y la aspartato aminotransferasa (AST)), la bilirrubina y la albúmina.
• Ecografía abdominal: da una imagen del hígado y de sus conductos y permite descartar otras enfermedades hepáticas
• Biopsia hepática: un procedimiento que consiste en extraer una pequeña muestra de tejido hepático para analizarla en un laboratorio. La biopsia hepática puede ayudar a confirmar el diagnóstico de CBP y determinar la gravedad de la enfermedad.

¿Cómo se trata la CBP?

No existe cura para la CBP, pero el tratamiento puede ayudar a retrasar la progresión de la enfermedad y mejorar los síntomas. El tratamiento generalmente incluye:

• Ácido ursodesoxicólico (AUDC): un medicamento que ayuda a disolver los ácidos biliares que pueden dañar los conductos biliares. El AUDC se administra en forma de cápsulas o tabletas.
• Colestiramina: un medicamento que ayuda a eliminar el exceso de colesterol de la sangre. El colesterol puede contribuir a la formación de depósitos de grasa en el hígado.
• Fenofibrato:puede ser necesario añadirlo al tratamiento conAUDC
• Acido obeticólico,un medicamento que se utiliza si no se consigue controlar la enfermedad con los anteriores
• El elafibranor y el seladelpar son dos medicamentos nuevos que han dado resultados iniciales prometedores

Recursos adicionales:

• Instituto Nacional de Diabetes y Enfermedades Digestivas y Renales (NIDDK): https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29526309/
• Asociación Americana del Hígado: https://www.merckmanuals.com/es-us/hogar/trastornos-del-h%C3%ADgado-y-de-la-ves%C3%ADcula-biliar/fibrosis-y-cirrosis-del-h%C3%ADgado/colangitis-biliar-primaria
• Mayo Clinic: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/primary-biliary-cholangitis/symptoms-causes/syc-20376874